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Carnitina: cos'è e a cosa serve

Carnitina: cos'è e a cosa serve

di in Nutrizione - Macronutrienti

ultima modifica: 22 giugno 2018


La carnitina è il composto simil-vitaminico responsabile del trasporto degli acidi grassi a lunga catena nelle unità cellulari di produzione dell'energia: i mitocondri. Poiché la carnitina può essere sintetizzata partendo dall'amino-acido essenziale lisina, molti nutrizionisti e ricercatori ritengono che non dovrebbe essere considerata una vitamina. Per altri, invece, se la niacina, che può essere sintetizzata dall'aminoacido essenziale trìptofano, viene definita 'vitamina', lo stesso dovrebbe valere per la camitina.

La carnitina è il composto simil-vitaminico responsabile del trasporto degli acidi grassi a lunga catena nelle unità cellulari di produzione dell'energia: i mitocondri. Poiché la carnitina può essere sintetizzata partendo dall'amino-acido essenziale lisina, molti nutrizionisti e ricercatori ritengono che non dovrebbe essere considerata una vitamina. Per altri, invece, se la niacina, che può essere sintetizzata dall'aminoacido essenziale trìptofano, viene definita 'vitamina', lo stesso dovrebbe valere per la camitina.

La camitina, in origine, fu isolata da estratti di carne nel 1905. ma la sua struttura chimica venne definita solo nel 1932. Tuttavia, nonostante appro' fonditi studi condotti negli anni Trenta, il ruolo della camitina nella fisiologìa umana è rimasto un mistero fino a circa 50 anni dopo la sua scoperta(1-3).

Nel 1952, un gruppo di ricercatori scoprì che la camitina è un fattore di crescita per il Tenebrio molitor (un venne della farina) e da allora venne chiamata anche vitamina Bt(4). Quando si scoprì che altre specie di organismi dipendevano dalla carnitina, si cominciò a riesaminare il suo ruolo nell' organismo e si scoprì ben presto che essa è essenziale per la scomposizione dei grassi per produrre energia. La sua importanza sta nel ruolo fondamentale che svolge nel trasporto degli acidi grassi nei mitocondri. Poiché la molecola vettore degli acidi grassi, l' acil-CoA, non può attraversare la membrana cellulare dei mitocondrì, un deficit di camitina provoca una riduzione della concentrazione di acidi grassi nei mitocondri e, di conseguenza, una ridotta produzione di energia.

Gli acidi grassi devono essere trasferiti dal CoA alla camitina. La molecola di acil-camitina trasporta l'acido grasso alla superficie mitocondriale della membrane mitocondriale interna dove lo rilascia perché sia trasformato in energia (il grasso viene 'bruciato').

La camitina svolge molte altre funzioni fisiologiche, tra cui la conversione degli analoghi chetoacidi degli aminoacidi a catena ramif'icata, valina, Ieucina e isoleucina(1-3), funzione estremamente imperante nel digiuno, nell'inedia e durante l'esercizio fisico.

 

Fonti alimentari

La carne e i latticini sono le principali fonti alimentari di carnitina. In generale, più rossa è la came, maggiore è il contenuto di carnitina. Cereali, frutta secca e vegetali ne contengono poca o ne sono completamente privi.  Studi preliminari indicano che una dieta giornaliera media ne contiene da 5 a 100 mg5. La maggior parte di essa, tuttavia, viene sintetizzata dall' aminoacido essenziale lisina, con l' aiuto di un altro aminoacido essenziale (metionina), di tre vitamine (vitamina C, niacina e vitamina B6) e del ferro. Naturalmente, la carenza di uno qualsiasi di questi nutrienti produce un deficit di camitina.

Lo stadio finale della sintesi della carnitina avviene solo nel fegato, nei  reni e nel cervello, poiché l'enzima (butirrobetaina idrossilasi) necessario alla reazione finale è presente solo in questi tessuti. Questo enzima è in larga misura responsabile del controllo della sintesi della camitìna, Il muscolo cardiaco, il tessuto muscolare scheletrico e molti altri tessuti dipendono soprattutto dagli acidi grassi per produrre energia e, poiché non possono sintetizzare la carnitina, il loro normale funzionamento dipende dal corretto apporto di questa sostanza.

Le proteine specifiche per il trasporto della camitina sono state identificate nel cuore, nel tessuto muscolare scheletrico, nell'epididimo, nel fegato e nei reni. Sono proteine che facilitano il trasferimento della camitina dal sangue alle cellule tramite meccanismi di trasporto carrier-mediati. Questo meccanismo di trasporto attivo consente ai tessuti di concentrare la carnitina a livelli anche 10 volte più elevati di quelli presenti nel plasma.

Nei bambini l'attività dell'enzima dello stadio finale della sintesi della earnitina è solo il 12% rispetto alla media normale per gli adulti. Dai 2 anni e mezzo di età, l'attività è il 30% di quella media degli adulti, che viene raggiunta solo intorno ai 15 anni. Questi dati sottolineano l'importanza della carnitina prefonnata contenuta nel latte materno nella nutrizione del lattante(1-3).

La concentrazione iniziale di camitina nei neonati dipende da quella presente nell'organismo materno. La concentrazione nel sangue del cordone ombelicale e fetale è più alta di quella del sangue materno, il che indica che la placenta lavora attivamente per concentrare nel feto la carnitina, la cui sintesi non è ancora completamente efficìente(1-3).

Nelle donne in gravidanza in cui si sospetti una ridotta sintesi di camitina, può essere necessario ricorrere a integratori in modo da assicurare un'adeguata concentrazione sia nei tessuti del feto sia in quelli della madre.

I livelli di carnitina nel sangue sono solitamente più bassi nelle donne in gravidanza rispetto a quelle non in gravidanza, apparentemente a causa dell" aumentato fabbisogno del feto(5,6).

Il neonato dipende quasi interamente dalle fonti esterne di camitina. I lattanti nutriti con latte materno hanno le migliori chances di raggiungere concentrazioni ottimali di carnitina perché la biodisponibilità della carnitina ottenuta dal latte materno è significativamente maggiore rispetto a quella delle formule per lattanti a base di latte(7). Se non vengono arnechite, le formule per neonati a base di soia non contengono camitina in quantità apprezzabile.

La somministrazione della carnitina nei nati prematuri ha due scopi imporranti: acquisto di peso e crescita.(8) In questi neonati i valori di carnitina nel siero calano drasticamente a causa della limitata capacità di immagazzinamento e della ridotta capacità di sintesi della camitina. Nonostante la somministrazione di L-camitina nei prematuri possa comportare notevoli benefici, essa non è affatto frequente.

 

Segni e sintomi di carenza

I primi casi di carenza di camitina nell'uomo sono stati descritti nel 1973(9). Si è sempre pensato che si potesse sintetizzare la quantità necessaria di carnitina, ingerirla a sufficienza con i cibi o soddisfarne il fabbisogno mediante una combinazione di queste due modalità. La scoperta che in alcuni il fabbisogno di integratori di carnitina per poter mantenere il normale metabolismo energetico è più alto comporta che occorre cons iderare la carnitina come una vitamina essenziale(10).

l deficit di carnitina vengono classificati in due gruppi principali: deficit sistemico (nell'intero organismo) di carnitina e deficit miopatico (nei muscoli). La diagnosi di deficit sistemico può essere effettuata mediante campioni di siero o urina delle ventiquattro ore; si deve determinare il li vello di carnitina totale, libera ed esterificata. La diagnosi di deficit mio patico richiede la biopsia del tessuto muscolare scheletrico(11).

 

  • Di seguito vengono riportate alcune delle cause note di carenza di carnitina.
  • Deficit di qualsiasi cofattore (come ferro, acido ascorbico, piridossina e niacina) necessario agli enzimi della via metabolica lisina-camitina.
  • Difetto genetico della biosintesi di camitina.
  • Insufficiente assorbimento intestinale di carnitina.
  • Disturbi epatici o renali che provocano una ridotta sintesi di carnitina.
  • Aumento delle perdite metaboliche di camitina per catabolismo, ridotto riassorbimento a livello del tubulo renale o difetto genetico.
  • Trasporto difettoso della camitina dai tessuti di sintesi ai tessuti di massima utilizzazione.
  • Aumentato fabbisogno di camitina dovuto a una dieta ricca di grassi, farmaci (come l' acido valproico), stress metabolico o malattia.

A oggi non è stato ancora osservato alcun soggetto affetto da deficit di catnitina sistemico primario. n deficit sistemico è di solito secondario a un fattore diverso dal difetto di sintesi della camitina. Conseguenze di un deficit sistemico di carnitina sono la compromissione del metabolismo dei lipidi e l'accumulo di grasso nel tessuto muscolare scheletrico, nel muscolo cardiaco e nel fegato. In tutti i pazienti si è osservata una progressiva debolezza muscolare, con accumulo di grassi nelle cellule muscolari(11).

Negli adulti sembrano attivarsi meccanismi di compensazione, che consentono un qualche grado di adattamento, che compare nel digiuno, nel diabete, nelle diete ricche di grassi e in altre cause di deficit secondario di camitina. Generalmente i deficit sistemici rispondono molto bene alla sonuninistrazione di integratori di L-camitina.

Sembra che i bambini non siano in grado di adattarsi a livelli bassi di camitina tanto bene come gli adulti. Diversi casi di carenza di camitina sono stati segnalati in bambini il cui quadro clinico ricordava quello della sindrome di Reye: edema cerebrale acuto associato a un'alterazione della funzione epatica dovuta all'accumulo di grassi(12-14). Il quadro clinico del deficit di camitina secondario nei bambini comprende: perdita di tono muscolare, rallentamento della crescita, infezioni ricorrenti, edema cerebrale, ipoglicemia e disturbi cardiaci. Sono stati inoltre segnalati diversi casi mortali di deficit sistemico di carnitina(15).

Nel deficit miopatico primario vi è un errore congenito del metabolismo della carnitina che colpisce solo i muscoli scheletrici. TI difetto sembra interessare il trasporto della camitina all'interno del tessuto muscolare scheletrico come carnitina del siero, mentre la presenza di camitina negli altri tessuti è normale, Nelle cellule muscolari si osserva anche un notevole accumulo di grasso(8).

Mentre gli integratori di camitina non sembrano avere alcun ruolo nel defìcit miopatico, una dieta ricca di trigliceridi a catena media e povera di trigliceridi a catena lunga sembra associarsi a un miglioramento del quadro clinico(11).

 

Effetti benefici

Gli integratori di camitina possono migliorare l'utilizzo dei grassi come fonte di energia e avere un effetto positivo nel trattamento di quelle numerose condizioni nelle quali vi è una compromissione dell'utilizzazione dei lipidi e della produzione di energia.

 

Forme disponibili

La camitina è disponibile in diverse forme. È bene fare sempre uso della camitina in forma L (levogira), da sola o legata ad acido acetico o propionico: non si utilizzi mai la camitina in forma D (destrogira). La forma migliore dipende dallo scopo: nel morbo di Alzheimer e per ottenere un effetto sul tessuto cerebrale, sembra che la forma migliore sia la Lacetìlcanitina; nell'angina la scelta migliore potrebbe essere la L-propionilcarnitina, poiché il miocardio sembra preferirla alla L-acetilcarnitina, oppure la L-camitina(16-17) che è, comunque, la forma più disponibile, meno costosa e meglio studiata.

 

NOTE

1. Bremer J, Carnitine-metabolism and function. Physiol Rev 63, 1420-1480, 1983.

2. Bamij MS, Nutritional and health implications of lysine carnitine relationship. Wld Rev Nutr Diet 44, 185-211, 1984.

3. Borum PR, Carnitine. Ann Rev Nutr 3, 233-259, 1983.

4. Carter HE, et al., Chemical studies on vitamin BT isolation and characterization as camitine. Arch Biochem Biophys 38, 405-416, 1952.

5. Scholte HR., Stinis JT, and Jennekens FGI, Low camitine levels in serum of pregnant women. NEJM 299, 1079, 1080, 1979.

6. Cederblad G, Fahraeus L, and Lindgren K, Plasma camitine and renal-carnìtine clearance during pregnancy. Am J Clin Nutr 44, 379-383, 1986.

7. Warshaw JB and Curry E. Comparison of serum camitine and ketone body concentrations in breast and in formula-fed infants. J Pediatr 97, 122-125, 1980.

8. Ardissone P, et al., The effects of treatment with L-carnìtìne of hypoglycemia in pre-term AGA infants. Cur Ther Res 38, 256-264, 1985.

9. Engel AG and Angelini C, carnitine deficiency of human skeletal muscle with associated lipid storage myopathy: A new syndrome. Science 179, 899-902, 1973.

10. Borum PR and Bennett SG, Camitine as an essential nutrient. J Am Coll Nutr 5, 177-182, 1986.

11. Gilbert EF, Carnitine deficiency. Pathology 17, 161-169, 1985.

12. Winter se, et al., Plasma camitine deficiency, clinical observation in 51 pediatric patients. AJDC 141, 660-665, 1987.

13. Glasgow AM, Eng G and Engel AG, Systemic camitine deficiency simulating recurrent Reye's syndrome. J Pediatr 96, 889-891, 1980.

14. Chapoy PR. et al., Systemic camitine deficiency: A treatable inherited lipid storage disease presenting as Reye's syndrome. NEJM 303, 1389-1394, 1980.

15. Rebouche CJ and Engel AG, Camitine metabolism and deficiency syndrome. Mayo Clin Proc 58, 533·540, 1983.

16. Siliprandi N. et al., Transport and function of L-camitine and L-propionylcarnitine: Relevance to some cardiac myopathies and cardiac ischemia. Z Cardiol 76 (Suppl. 5). 34-40, 1987.

17. Paulson DJ, et al., Protection of the ischaemic myocardium by L-propionylcamitine: Effects on the recovery of cardiac output after ischaemia and repurfusion, camitine transport, and fatty acids oxidation. Cardiovasc Res 20, 356-341, 1986.

Tag: aminoacidiintegratori

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